人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞的定義

　　人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞是一種特殊的腫瘤細(xì)胞，與髓母細(xì)胞瘤疾病直接相關(guān)。以下是關(guān)于人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞的詳細(xì)信息和歸納：
 

　　定義與命名：
 

　　髓母細(xì)胞瘤由Bailey與Cushing于1925年首先報道，是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。
 

　　髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細(xì)胞，因此得名。
 

　　流行病學(xué)：
 

　　髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率較高，約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，占顱內(nèi)神經(jīng)上皮性腫瘤的3.7%。
 

　　主要發(fā)生于兒童，兒童占患者總數(shù)的80%，發(fā)病年齡高峰在10歲以前，其中6～15歲兒童占所有患者的56%。
 

　　成人患者(>15歲)中以26～30歲多見，占成人患者的43%。
 

　　男性多見，男女之比在1.5∶1～2∶1之間。
 

　　病因：
 

　　髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與原始神經(jīng)干細(xì)胞演化有關(guān)，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能。
 

　　有人認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤起源于胚胎殘余細(xì)胞，尤其是后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞。
 

　　臨床特征：
 

　　髓母細(xì)胞瘤多位于小腦蚓部，突入第四腦室，并常侵犯第四腦室底。
 

　　腫瘤生長迅速，手術(shù)不易全部切除，且有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。
 

　　治療與預(yù)后：
 

　　早期髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后極差，但隨著顯微外科技術(shù)、正規(guī)放射治療以及對化學(xué)治療作用的重新認(rèn)識，其生存期已有極大地提高。
 

　　兒童的5年生存率明顯低于成人患者，分別為34%與79%。
 

　　研究價值：
 

　　人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞(如D341Med)在細(xì)胞培養(yǎng)中可以用于研究髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制、治療策略以及藥物篩選等。